Forum > ทำความรู้จักโรคลมชัก

WEST SYNDROME กับ INFANTILE SPASMS

(1/2) > >>

NONG:
West Syndrome เป็นชื่อกลุ่มอาการ ที่ประกอบด้วยลักษณะ 3 อย่างคือ 1. อาการชักแบบ infantile spasms 2. พัฒนาการช้า และ 3. คลื่นไฟฟ้าสมองแบบ Hypsarrhythmia

ชื่อ West syndrome นี้ตั้งให้เป็นเกียรติแก่ คุณหมอชาวอังกฤษชื่อ William James West ที่ได้บรรยายโรคนี้ไว้ครั้งแรกโดยคนไข้คนนั้นก็คือลูกชายของคุณหมอ West นั่นเอง

แนวทางการรักษาอาการชักของผู้ป่วย West syndrome ใช้แนวทางเหมือนกับการรักษาชักแบบ infantile spasms ซึ่งปัจจุบันมียากันชักให้เลือกใช้มากกว่าสมัยก่อน

คลื่นไฟฟ้าสมองแบบ Hypsarrhythmia เป็นคลื่นไฟฟ้าสมองเฉพาะของโรค infantile spasms คลื่นมีลักษณะ (pattern) เฉพาะตัว คือเป็นคลื่นตัวใหญ่ (high amplitude) ไม่เป็นระเบียบและดูยุ่งเหยิง (chaotic)  แต่ถึงแม้จะดูยุ่งเหยิงอย่างไรก็ตามแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านการอ่านคลื่นไฟฟ้าสมองก็จะระบุได้ว่ามันคือ hypsarrhythmia


โดย : นพ. มนตรี  แสงภัทราชัย     รพ.กรุงเทพ

NONG:
ขอตัดรายละเอียดที่คุณหมูเอามาลงไว้มาแสดงที่นี้ด้วยค่ะ

West syndrome, otherwise known as infantile spasms, is an uncommon to rare and serious form of epilepsy in infants. It is named after the English physician, William James West (1793-1848), who first described it in an article published in The Lancet in 1841. Other names for it are "Generalized Flexion Epilepsy", "Infantile Epileptic Encephalopathy", "Infantile Myoclonic Encephalopathy", "jackknife convulsions", "Massive Myoclonia" and "Salaam spasms". The name "infantile spasms" is used to describe both the seizure type and the syndrome.

อันนี้ไปเจอมาครับ
บทคัดย่อของแพทย์ รามาธิบดี ปี 2546 
ผู้เขียน : webmaster
ผลการรักษาผู้ป่วยทารกและเด็กที่ชักแบบ infantile spasms ด้วยยา vigabatrin
ฤดีมน   มุทาไร

ที่มาและความสำคัญ : Infantile spasms เป็นอาการชักในกลุ่มอาการโรคลมชักชนิด West syndrome มีอุบัติการณ์ 2-5 รายต่ออัตราการเกิดมีชีพ 10,000 ราย มีพยากรณ์โรคไม่ดี และไม่ตอบสนองต่อยากันชักที่ใช้ทั่วไป   Vigabatrin เป็นยากันชักชนิดใหม่ที่มีผลการศึกษา พบว่าสามารถควบคุมอาการชักชนิดนี้ได้ดี  แต่อาจทำให้เกิดความผิดปกติของลานสายตาในผู้ป่วยบางราย  ในประเทศไทยไม่มียาอื่นที่มีประสิทธิภาพใกล้เคียงกันในการรักษาอาการชักชนิดนี้ และมีการศึกษาผลการรักษาระยะยาวด้วยยาชนิดนี้ไม่มาก
สรุป: ยา vigabatrin สามารถควบคุมและได้ผลดีในการรักษาอาการชักแบบ infantile spasms  อย่างไรก็ตามควรจะมีการติดตามผลการรักษาระยะยาว และมีการตรวจลานสายตาที่เหมาะสมต่อไปในผู้ป่วยกลุ่มนี้
http://www.thaipediatrics.org/detail_journal.php?journal_id=233

jelly:
มาทำการบ้านเรื่อง Infatile spasms กันครับ



Infantile spasms (IS) are an uncommon form of epilepsy that typically begins in infancy.

What is Infantile Spasms (IS)?

Infantile spasms is an uncommon epilepsy syndrome that typically begins in infancy. Also known as West syndrome, it was first characterized by Dr. William James West in the mid-19th century as he sought help for his own affected child. Infantile spasms is considered to be a "catastrophic (รุนแรง) childhood epilepsy" due to the difficulty in controlling its symptoms and the developmental problems that can occur as a result of IS.

jelly:
Infantile spasms are characterized by hypsarrhythmia (hips-A-?rith-mE-uh), a highly disorganized and chaotic pattern of electroencephalogram (EEG) abnormality.

The presence of hypsarrhythmia, which does not typically occur with other forms of epilepsy, can help to confirm a diagnosis of IS.

Furthermore, there is a strong correlation between hypsarrhythmia and the cognitive impairment (damage) and developmental delays that are often associated with infantile spasms. That's why an EEG is so important; it helps determine what the underlying disorder is that needs to be treated.




คลื่น Hyps นี่เป็นตัววินิจฉัยว่าเป็น infatile spasms เพราะเป็นคลื่นเฉพาะของอาการ infantile spasms นี้ครับ
นอกจากคลื่น Hyps แล้ว ข้อสังเกตสำคัญที่เกี่ยวเนื่องอีกอย่างก็คือปัญหาทางด้านพัฒนาการที่ช้าและมีปัญหาของเด็กร่วมด้วย

jelly:
Patients with spasms will present in a variety of ways, but the most typical is a recognition of little flexion jerks that can be mistaken for a little startle reflex in children, and that happens fairly commonly. The thing that really triggers knowing that there*s something seriously wrong is the child's development either stops advancing or actually regresses with loss of developmental milestones. And even if the spasms are infrequent or subtle, that will bring them to the attention of a medical professional.

Babies often stop achieving developmental milestones and may even lose skills such as sitting, babbling or rolling over in conjunction with the onset of IS.

"Proper treatment can not only stop seizures and improve the EEG, but is often associated with developmental recovery. In addition, there is growing evidence that delay in effective treatment reduces the probability that the patient will do well developmentally".

For these reasons, early recognition, diagnosis and treatment of infantile spasms is critical and can improve the developmental outcomes of infants diagnosed with IS.


เค้าบอกว่าข้อสังเกตสำคัญคือให้สังเกตว่า เวลาเด็กเริ่มที่จะมีอาการกระตุกเนี่ย พัฒนาการต่างๆได้หยุดลง หรือ ถดถอยลงรึป่าว ถึงแม้กระตุกน้อยๆ ไม่บ่อย แต่ก็สงสัยไว้ก่อน ไปหาหมอด่วน
อ้อ กระตุกจากอาการชัก กับสะดุ้ง หรืออาการของเด็กสะอึก ต้องแยกให้ออกนะครับ
ยิ่งรักษาเร็ว พัฒนาการต่างๆก็สามารถฟื้นฟู พัฒนากลับมาใหม่ได้

การรักษาที่ถูกทาง นอกจากจะทำให้หยุดชักแล้ว พัฒนาการต่างๆก็สามารถฟื้นฟูกลับมาได้ ในทางกลับกัน ยิ่งรักษาช้า โอกาสยิ่งน้อยลง

นำร่อง

[0] ดัชนีข้อความ

[#] หน้าถัดไป